第770章 地中海贫血症

？”

    “您要去肯定随便去了，我就差点。”王思胜笑着摇摇头，道：“现在人，就认教授，前面带个副就不值钱了。”

    “写几篇文章就是教授了，别着急。”杨锐拍拍王思胜的肩，以做安抚。

    王思胜无奈的笑笑。他也确实是看到了离子通道实验室出成果的速度，才最终做出的选择，否则，在北大竞争教授，可比北理工要难多了。

    三天时间一闪而过。

    杨锐、王思胜和许正平，再加上赵平川等三名科研汪，坐上两辆来自捷利康的轿车，前往协和医院的世界卫生组疾病分类中心。

    赵平川原本在唐集中实验室里工作，当年分配给杨锐的科研组，做了很长时间。杨锐的离子通道实验室成立以后，仍然经常性的找赵平川过来，时间长了，赵平川干脆征得唐集中的同意，转到了离子通道实验室。

    不像是杨锐最近招聘的几名有编制的头犬，赵平川只是普通的北大学生，没有编制等方面的考量，想换地方就能换地方。

    而且，比起唐集中的循规蹈矩，杨锐的离子通道实验室里大量出现的项目，也更能利用赵平川的数学能力，自从到了离子通道实验室以后，赵平川已是多次在论文的第二作者栏署名了。

    “协和医院的会场到了。”座驾司机稳稳的停住车，快步下车，像是欢迎外宾似的，帮杨锐等人拉开车门。

    “杨锐先生！”守在门口的学者身着白大褂，因为锃亮的大奔而看过来，却是发出惊喜的叫声。

    “你好。”杨锐一脸懵懂的看对方。

    “我见过您照片，还有电视里的新闻。”白大褂一句话揭穿原因，弯着腰和杨锐握手，笑道：“杨主任能来我们协和，我等是蓬荜生辉，蓬荜生辉，杨主任，这边请。”

    白大褂一边介绍自己，一边带着杨锐步行三百米，直送到会议厅方罢。

    王思胜眼睛瞪的贼亮，坐到位置上，才向杨锐竖起拇指，道：“杨主任声名远播，厉害厉害。”

    “最近看武侠书了吧。”杨锐笑着打了一个岔。他自然是声名远播的，《CELL》和《自然》都是世界顶级的期刊，能在这上面发文章的，全国的医院捆起来，也不见得有几篇。虽然说医生的主要工作并不一定是发文章，但发文章出成果，依然是最耀眼的工作，不过，杨锐此来并不是为了炫耀的，因此干脆将说话的方向转到了聊天模式。

    除了中间有几人过来打招呼，总的来说，杨锐还是聊的颇为愉快的。

    好心情一直延续到了会议中间，当会场开始陈列多幅患者照片的时候，杨锐的表情变的凝重起来。

    经过扩印的患者照片，来自于多位身体变形，腹部畸大，两腿细长，头部变异的儿童和少年。

    “珠蛋白生成障碍性贫血，是我国近年来发现极多的遗传性疾病，尤其以我国的两广地区和川中多见，中间型和重型的珠蛋白生成障碍性贫血的治疗非常困难，需要长期输血治疗，而长期输血引起的并发症，又进一步的提高了患者的死亡率……”场上做报告的医生接着指着面前的几张图片，道：“这些是我接诊的几位患者，年龄从1岁到18岁，以重型居多，表现为腹部肿胀如鼓，头部变形……”

    “珠蛋白生成障碍性贫血的早逝率很高，因为是遗传性疾病的原因，重型患者经常在15到20岁以前死亡，我国的平均年龄更低，昂贵的治疗费用是一方面，医药短缺是另一方面……”

    “造成珠蛋白生成障碍性贫血患者早逝的主要原因，是铁蓄积的副作用，因为机体不能产生足够的血红蛋白和红细胞，病人又经常需要输血，由此导致的铁元素的富集，会对人体各脏器的功能产生严重影响，临床上，我们要用铁螯合药物来除铁。目前，最常用也是我们唯一能够使用的铁螯合剂是去铁胺，它在1963年率先用于临床，引起了铁螯合剂在医疗领域的研究热潮，但遗憾的是，直到今日，仍然没有新的药品出现……”

    “尽管如此，我们通过对DFO，也就是去铁胺的不同临床表现做研究，还是有能力深挖去铁胺的潜力，比如，目前正在使用的微量注射泵给药，能够改善药物分布，加速铁转移代谢……通过以上的方法，我们已经能够将患者的平均寿命延长两年左右……”

    这位医生结束了报告以后，并没有收获太多的掌声，尽管他的准备比其他人丰富的多，但结果却是不尽人意。

    虽然就临床上来说，延长患者平均寿命两年，已经是一次胜利了，但是，面对早逝年龄在20岁以下的患者，这样的胜利，实在有些卑微。

    杨锐不安的扭动身体，说：“珠蛋白生成障碍性贫血，就是地中海贫血症呀。”

    “对，也叫海洋性贫血。”王思胜了解相关内容，理解回答了一句。

    杨锐道：“82年的时候，就是前年，hider研究羟基吡啶酮类化合物的时候，不是发现了一种新的铁螯合剂，去铁酮吗？没有做成药？”

    “地中海贫血是遗传类疾病，主要发病人群在东南亚，还有部分非洲的黑人群体，欧美的医药公司做头孢都来不及，哪里愿意在这方面做投入。”王思胜轻轻摇头，不抱希望的道：“地中海贫血的患者总数并不多，而且有去铁胺在用……”

    “重症患者连20岁都活不到，人数当然不多。”杨锐撇撇嘴，表面上沉默着，心里却是极不自在。

    ……

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